Klíčová fakta: Raynaudův syndrom
- Postihuje odhadem 3–10 % populace, až 7× častěji ženy než muže
- Záchvat trvá obvykle 10–20 minut a probíhá ve třech fázích: blednutí → modrání → zčervenání
- Spouštěče: chlad, stres, vibrace, kouření
- Primární forma = neznámá příčina; sekundární = příznak jiného onemocnění (sklerodermie, lupus…)
- Základ léčby: ochrana před chladem a eliminace spouštěčů
- Ginkgo biloba snížilo záchvaty o 56 % vs. 27 % u placeba (RCT, 2002)
- Trehaloza (Prederozim) prokazatelně zlepšuje funkci endotelu cévní stěny (PMC, 2016)
V první řadě je nutné rozlišovat mezi primárním a sekundárním Raynaudovým syndromem. Zatímco v případě primárního Raynaudova syndromu, který se označuje také jako Raynaudova choroba či Raynaudova nemoc, lékaři obvykle neznají konkrétní příčinu obtíží, sekundární Raynaudův syndrom (nebo fenomén) vzniká na podkladě jiného onemocnění.
Primární Raynaudův syndrom
Funkční tepenná porucha, která postihuje především periferní části horních končetin. Mezi její charakteristické projevy patří bělání prstů na rukou, ztráta citlivosti a pocity chladu či bolesti v postižené oblasti. Vlastní příčina těchto zdravotních komplikací není lékařům dosud známá. Pacienti ovšem mívají zvýšený cévní tonus, který je podmíněný působením sympatiku a může být způsoben například chybným řízením v hypotalamu, ale i zesílenou citlivostí hladkých svalů na noradrenalin.
Významnou roli také pohlavní hormony. Mladé ženy proto bývají postiženy až sedmkrát častěji než muži, přičemž obtíže se obvykle dostaví mezi 15. a 30. rokem života a po menopauze opět ustupují.
Raynaudova choroba se řadí mezi vazoneurózy, což jsou funkční poruchy periferních tepen. Pro tuto chorobu jsou typické křečovité stahy drobných tepen a tepének, které znemožňují zásobení postižené oblasti okysličenou krví. Takový záchvat mohou vyvolat například silné emoce, pobyt v chladném a vlhkém prostředí nebo přílišná námaha.
Mezi charakteristické projevy Raynaudovy choroby patří záchvaty, při nichž dochází k zblednutí kůže na konečcích prstů (typicky) nebo na jiných periferních částech těla, jako jsou například uši, rty či nos. Tento stav může být spojený také se ztrátou citlivosti, bolestmi a pocity chladu v postižených oblastech. Oslabení přítoku krve může vést také k rozvoji cyanózy, kdy kůže pacienta nabývá modrých až fialových odstínů.
Sekundární Raynaudův syndrom
Často bývá jedním z prvotních projevů jiného onemocnění či dalších zdravotních obtíží. Mezi hlavní příčiny patří například:
- Autoimunitní onemocnění (sklerodermie, systémový lupus erythematodes…)
- Cévní onemocnění (embolie, trombóza podpažní žíly…)
- Hematologická onemocnění (například polycytémie)
- Neurologická onemocnění (například roztroušená skleróza)
- Poruchy pohybového aparátu (skolióza, artróza…)
- Arterioskleróza
- Jaterní cirhóza
- Úrazy a poranění
- Otrava těžkými kovy, houbami či jinými látkami
- Nežádoucí účinky některých léčiv
- Kouření, které způsobuje stažení cév
Výskyt sekundárního Raynaudova syndromu bývá spojený také s působením nadlimitních vibrací, které jsou na ruce často přenášeny z ručně ovládaného pneumatického nářadí. Mezi ohrožené skupiny obyvatelstva patří například stavební a lesní dělníci, pracovníci používající sbíječky, brusky a ruční pěchovačky nebo kameníci a horníci, kteří k práci potřebují pneumatická kladiva a vrtačky.
Příznaky sekundárního Raynaudova syndromu často bývají závažnější než symptomy primární varianty. V tomto případě totiž může dojít k dlouhodobému snížení nebo dokonce i zastavení krevního průtoku a poškození periferní oblasti nedostatkem kyslíku. Pacientům, kteří takové obtíže zaznamenají, pak hrozí výrazné poškození či odumírání tkání (nekróza).
Jednotlivé fáze záchvatu
Recidivující záchvaty, jež jsou pro Raynaudovu chorobu typické, obvykle trvají zhruba 10–20 minut. Nejčastěji bývají způsobeny chladem, stresem či přílišnou námahou. Vyvolat je tedy může například pobyt ve studeném prostředí, ponoření rukou do studené vody, ale i pouhé vytahování jídla z lednice. Jejich průběh je poté rozdělen na tři samostatná stadia, která se označují jako anemická, cyanotická a hyperemická fáze.
Anemická fáze
V první fázi, která se nazývá anemická, dochází ke křečovitému stahování tepen, což postupně vede k odkrvení postižených částí těla. Těmi jsou ve většině případů špičky prstů. Jelikož je křečovitý stah úplný a na dané místo nepřitéká žádná krev, oblast je nápadně bledá a hranice postiženého úseku bývá výrazně ohraničená.
Cyanotická fáze
Pokud jde o cyanotickou fázi, ta může buď přímo navazovat na předchozí (anemickou) fázi, nebo může sama záchvat odstartovat. V tuto chvíli již není křečovitý stah tepen úplný a do postižené oblasti přitéká malé množství krve. V důsledku nedostatečného okysličení začíná kůže v periferních oblastech těla modrat, což se označuje jako cyanóza.
Hyperemická fáze
Během posledního stadia dochází k uvolnění křečovitého stahu tepen a urychlení proudění krve, což následně vede k bolestivému překrvení postižených oblastí, k jejich zčervenání či nepříjemnému brnění.
Diagnostika
Správnou diagnózu může v případě Raynaudovy choroby lékař stanovit na základě pacientovy anamnézy, fyzikálního vyšetření a klinického obrazu. Jedním ze základních postupů je prstová pletyzmografie a k vyloučení sekundární formy Raynaudova syndromu poté slouží kapilaroskopie.
Raynaudův syndrom léčba
Léčba Raynaudova syndromu se vždy odvíjí od toho, zda se jedná o primární či sekundární formu onemocnění. Jestliže bělání prstů a další nepříjemné příznaky způsobuje jiná choroba, je nutné zaměřit se na tento problém, přidat další vyšetření a následně zvolit vhodnou terapii. Pokud se však jedná o Raynaudovu chorobu, léčba obvykle spočívá v kombinaci nefarmakologických a farmakologických metod.
Základem nemedikamentózní terapie je prevence
Ta spočívá hlavně v zavedení speciálních opatření, jež chrání organismus proti škodlivým vlivům, které u pacientů záchvaty vyvolávají.
Sem patří například:
- Ochrana před chladem (teplé oblečení, které chrání celé tělo)
- Ochrana před prochladnutím při koupání v letních měsících
- Ochrana před škodlivými vibracemi a dalšími mechanickými vlivy
- Vyhýbání se příliš těsné obuvi a rukavicím
- Eliminace stresových faktorů
- Úplné vynechání kouření
- Dodržování pitného režimu
Kromě těchto opatření mohou pacientům pomoci také koupele rukou a nohou střídavě v chladné a teplé vodě, jemné masáže nebo třeba speciální cviky na protažení prstů. Lékař poté může doporučit i dietu a pacientům údajně pomáhá trehaloza (Prederozim), ženšen nebo výtažky z jinanu dvoulaločnatého (ginkgo biloba). Škodlivé naopak mohou být otřesy způsobené sportem, hrou na hudební nástroj či dlouhodobým psaním na počítači.
Co se týče farmakologické léčby, zde se nejčastěji používají blokátory kalciových kanálů, jako jsou například nifedipin a diltiazem. Tyto látky brání křečovitému stahování cévní svaloviny, čímž se snižuje závažnost i frekvence výskytu jednotlivých záchvatů. Někdy se ovšem používají také jiná léčiva a jednou z možností léčby Raynaudova syndromu je i pulzní terapie.
Vědecké studie a zdroje
🇨🇿 České studie a zdroje
-
Kapilaroskopie a autoprotilátky u pacientů s Raynaudovým fenoménem – pilotní prospektivní studie, 51 pacientů, prokázán vztah mezi kapilaroskopickými nálezy a výskytem autoprotilátek. Cor et Vasa, 2011.
👉 https://dev.nlk.cz/mdv/doc/bmc11044769 -
Infračervená termografie a kapilaroskopie v diagnostice Raynaudova fenoménu – studie na 150 pacientech, Lékařská fakulta Univerzity Palackého Olomouc. Kombinace IRT a kapilaroskopie prokázala nejlepší diagnostickou přesnost. Biomedical Papers, 2021.
👉 https://dev.nlk.cz/mdv/doc/bmc21028023 -
Současné možnosti vazoaktivní farmakoterapie u Raynaudova fenoménu – přehledový článek včetně výsledků studií RAPIDS 1 a 2 (bosentan), iloprost a inhibitorů fosfodiesterázy 5. Remedia.cz.
👉 Remedia.cz – vazoaktivní farmakoterapie u Raynaudova fenoménu -
Raynaudův syndrom – informace pro pacienty – Národní zdravotnický informační portál ČR (NZIP), přehled diagnostiky a léčebných možností.
👉 https://www.nzip.cz/clanek/929-raynauduv-syndrom
🌍 Zahraniční studie
-
Ginkgo biloba snížilo počet záchvatů Raynaudovy choroby o 56 % vs. 27 % u placeba – randomizovaná dvojitě zaslepená studie, 10 týdnů léčby. Vascular Medicine, 2002.
👉 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12710841/ -
Trehaloza zlepšuje funkci endotelu odporových tepen u středně starých a starších dospělých – randomizovaná studie, prokázáno zlepšení cévní funkce. Aging (Albany NY), PMC 2016.
👉 https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4931825/ -
Pycnogenol (extrakt z borové kůry) zvýšil teplotu prstů o 30 % a snížil záchvaty při primárním Raynaudově syndromu – pilotní registrová studie, 67 pacientů. Minerva Medica, 2019.
👉 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31637898/ -
Řepná šťáva zlepšuje prokrvení prstů a endotelovou funkci u pacientů s Raynaudovým fenoménem – dvojitě zaslepená křížová studie, 23 pacientů, prokázáno zvýšení krevního průtoku a snížení krevního tlaku. PubMed, 2019.
👉 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31343948/